SÍNDROME CEREBELOSO

Licenciada Vanessa Uribe Vargas

Tecnólogo Médico con especialidad en otorrinolaringología

Universidad Austral de Chile.

Conceptos Previos

El cerebelo es el centro responsable de la coordinación de la actividad motora y la postura mediante el ajuste indirecto de los principales sistemas motores descendentes. Representa el 10 %  de la masa cerebral y consta de extensos inputs sensitivos, cuya información es utilizada para mantener la estabilidad corporal por control del tono muscular, coordinar movimientos voluntarios e iniciar movimientos.

Se localiza  posterior al tronco, al cual se conecta por los pedúnculos superior, medio e inferior. Tiene una superficie superior en contacto con la tienda del cerebelo, la cual lo separa de los lóbulos occipitales; y una superficie inferior convexa en relación con el hueso occipital. Posee un centro de sustancia blanca que contiene los núcleos cerebelosos, una estructura en línea media llamada vermis  y dos masas laterales o hemisferios cerebelosos. Además, puede dividirse transversalmente en tres lóbulos: anterior, posterior  y flóculonodular.

Funcionalmente, el cerebelo se divide en:

- Vestibulocerebelo: corresponde anatómicamente al lóbulo flóculonodular (arquicerebelo). Colabora con los núcleos vestibulares en las funciones de mantenimiento del equilibrio y de ajuste del reflejo vestibuloocular.

- Espinocerebelo: Incluye al vermis cerebeloso y la zona intermedia de los hemisferios cerebelosos (paliocerebelo). Se encarga de controlar la ejecución de los movimientos mediante coordinar la actividad de músculos agonistas y antagonistas durante los movimientos.

- Cerebrocerebelo: Comprende la parte lateral de los hemisferios cerebelosos y el núcleo dentado (neocerebelo). Participa en la planificación de  movimientos secuenciales. El cerebrocerebelo es necesario para el aprendizaje de movimientos complejos, y también interviene en funciones cognitivas no relacionadas directamente con el movimiento.

Etiología

El término síndrome cerebeloso se refiere a todas las alteraciones de los movimientos activos o del tono muscular relacionadas con alteraciones del cerebelo o de las vías que tienen en este órgano su principal elemento integrador. Las patologías que afectan al cerebelo pueden ser:

1. En niños:

n   malformaciones congénitas:  arnold-chiari,  dandy-walker

n  desordenes metabólicos: leucodistrofia metacromática, síndrome de refsum, enfermedad del jarabe de arce, ataxia-telangectasia

n  intoxicaciones

n  infecciones: meningitis, encefalitis

n  enfermedades degenerativas: ataxia de friedreich

n  tumores: la mayor parte de los tumores cerebrales de la niñez ocurren en cerebelo; meduloblastoma, astrocitoma quistico

2. En adultos

n infarto y hemorragia cerebelo

n transtornos hereditarios de aparición tardía

n degenerativos: atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA)

n tumores: neurinoma acústico, metastasis (pulmón, mama, colon), hemangioblastoma

n tóxicas: antiepilépticos, alcohol

n esclerosis múltiple : daño usual en vías

n síndrome paraneoplásico: autoinmune; pulmón

Cuadro clínico y Pruebas de exploración

El cuadro típico de la lesión del cerebelo está constituido por:

-       Ataxia motora o incoordinación de movimientos voluntarios: da lugar a la aparición de hipermetría, asinergia, discronometría y adiadococinesia. En las pruebas cerebelosas dedo-nariz o talón-rodilla, la velocidad y el inicio del movimiento no se encuentran afectos, pero cuando el dedo o el talón se aproximan a la nariz o la rodilla, sobrepasan su destino o corrigen la maniobra excesivamente (hipermetría). La asinergia consiste en una descomposición del movimiento en sus partes constituyentes. Todos estos trastornos se observan mejor cuanto más rápidamente se ejecutan las maniobras. La adiadococinesia indica una dificultad o la imposibilidad para ejecutar movimientos alternativos rápidos.

-       Hipotonía: Se caracteriza por una resistencia disminuida a la palpación o manipulación pasiva de los músculos; por lo general, se acompaña de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendular, junto a un llamativo fenómeno de rebote en la prueba de Stewart-Holmes.

-       Alteración del equilibrio y la marcha: La alteración de la estática provoca inestabilidad en ortostatismo, por lo que el paciente debe ampliar su base de sustentación; al permanecer de pie y al andar su cuerpo presenta frecuentes oscilaciones. A diferencia de los trastornos vestibulares, estas alteraciones no se modifican al cerrar los ojos. La marcha es característica y semeja la de un borracho (marcha de ebrio), titubeante, con los pies separados y desviándose hacia el lado de la lesión e incapacidad de caminar en línea recta.

-       Temblor intencional: Grueso y evidente al intentar un movimiento (temblor intencional o de acción). Se puede observar en la prueba índice-nariz

-       Otros: Palabra escandida, disartria, nistagmus, fatigabilidad, etc.

Los signos clásicos otoneurológicos del compromiso cerebeloso son: dismetría ocular, disritmia del nistagmo postcalórico, hiperexcitabilidad vestibular, nistagmo de rebote y aleteo ocular (movimientos oculares pendulares horizontales espontáneos al fijar mirada al frente o con cambios en la dirección de la mirada).

La alteración de las sacadas oculares es característica de enfermedad cerebelosa. No se encuentran abolidas, pero es frecuente la dismetría sacádica en que, un paciente con agudeza visual y campos visuales normales, presenta un desplazamiento excesivo de los ojos con los cambios de fijación de mirada, más notorio al cambiar fijación desde lateral a la mirada al frente. El desplazamiento se corrige con oscilaciones de amplitud decreciente. La prueba de rastreo pendular no se encuentra abolida pero es frecuente observar un rastreo sacádico, en que el movimiento ocular conserva su forma general normal, pero el trazo no es uniforme, sino que está constituido por derivas oculares y movimiento sacádicos. Se observa además nistagmo espontáneo. Las formas habituales son el nistagmo de reojo que aparece en todas las posiciones excéntricas de la mirada con fase rápida hacia la dirección de reojo, contraria a la posición primaria; y el nistagmo de rebote que aparece cuando al regresar de la posición excéntrica aparece un nistagmo de dirección opuesta al nistagmo de reojo. En las pruebas de estimulación vestibular los hallazgos fundamentalmente son: hiperrespuesta vestibular, disminución de la supresión del nistagmo vestibular con fijación ocular (OFI (-)) y disrritmia del nistagmo.

Diagnóstico

Es importante aclarar el curso temporal: lentamente progresivo, generalmente por enfermedad neurodegenerativa con base genética, tumor fosa posterior, compresión del formane magnum e hidrocefalia, alcoholismo crónico, déficit de vitamina E; de inicio reciente, por hemorragia cerebelosa- infarto cerebeloso; o episódico en adultos por esclerosis múltiple, ingestión de drogas, compresión de foramen magnum, obstrucción ventricular por cisticercosis y en niños por enfermedades metabólicas: aminoacidurias, Enferemdad de Leigh, encefalomiopatías mitocondriales.

El temblor de acción es más común en lesiones de núcleo dentado y de pedúnculo cerebeloso superior. La disartria, puede ser prominente en casos agudos o subagudos. En general no tienen diplopia, de lo contrario pensar en lesiones de tronco mas extensas. Hay falta de supresión de reflejos oculovestibulares, lo que provoca nistagmus y desequilibrio. No debiera tener compromiso del 8º par ni signos vestibulares centrales.

En alteración de un hemisferio cerebeloso se observa dismetría o ataxia ipsilaterales, temblor de intención, adiadococinesia, "fenómeno del rebote", hipotonía, nistagmus contralateral a la lesión, lenguaje escandido silabado e irregular, e incluso vértigo transitorio si la lesión es aguda. En alteraciones del vermis, existen alteraciones del tono muscular que repercuten en equilibrio estático y marcha (ataxia de tronco).  En lesiones extensas (enfermedades degenerativas) se observa disimetría bilateral en extremidades inferiores y superiores, nistagmus en todas las miradas (sin vértigo) y ataxia de la marcha.

Existen ataxias de origen no cerebeloso con las cuales se debe hacer la diferenciación: Enfermedad de Wilson, neuropatías hereditarias sensitivas (Charcot Marie-Tooth) y otras neuropatías como enfermedad de Refsum y por paraproteinemias, encefalopatía mitocondrial, ataxia de Friedreich

Tratamiento y Pronóstico

El tratamiento siempre va a depender de la etiología y de la valoración neurológica por su trascendencia clínica, especialmente en tumores y accidentes cerebrobasculares. La evolución depende de la causa, pero en general el pronóstico vital adquiere más importancia que la sintomatología otoneurológica.

Licenciada Vanessa Uribe Vargas

Tecnólogo Médico con especialidad en otorrinolaringología

Universidad Austral de Chile.



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Anosmia. Disosmia. Evaluación

Licenciada Vanessa Uribe Vargas

Tecnólogo Médico con especialidad en otorrinolaringología

Universidad Austral de Chile.

I par craneal: Nervio Olfatorio

   El primer par craneal son nervios sensoriales especiales aferentes responsables de la sensación de olfación u olor. Transmiten la información sensorial olfatoria desde los receptores olfatorios de la pituitaria amarilla, esto es, zona de la mucosa nasal ubicada en la parte alta de las fosas nasales, hasta las áreas del cerebro - corteza olfatoria primaria y secundaria - responsables de procesar esta información. Corresponden a las células de segundo orden de la vía olfatoria.

Epitelio olfatorio

Áreas olfatorias, vista inferior.

Evaluación del nervio olfatorio

La funcionalidad del I par craneal se puede evaluar subjetiva u objetivamente.

Lo más común es utilizar olores familiares y no irritantes, como café o chocolate para evaluar la percepción e identificación de olores. Para ello se le pide al examinado que tape una de sus fosas nasales, cierre los ojos y huela el olor presentado bajo la fosa nasal libre. El estímulo presentado debe ser de corta duración por el fenómeno de adaptación olfatoria o saturación de los receptores olfatorios. Se le preguntará si huele algo, qué huele y si el olor presentado es igual o distinto al anterior. El proceso se repite en la otra fosa nasal.  La persona examinada debe ser capaz de reconocer cual es el olor presentado, por lo que esta prueba no se puede realizar con fiabilidad antes de los 4 o 5 años de edad.

Para evaluar objetivamente el I par craneal se utiliza el examen potencial evocado olfatorio. Sin embargo, corresponden más bien al ámbito de la investigación y no forman parte de la rutina de evaluación clínica actual. Durante el examen se usan estímulos olfatorios calibrados que son presentados por una cánula ubicada a 1 cm. de la válvula nasal. El registro del potencial evocado olfatorio se realiza con un electrodo ubicado en el neuroepitelio de la fosa nasal, y corresponde a la actividad eléctrica sincrónica evocada ante la estimulación olfatoria de las neuronas olfatorias primarias, que aparece con una latencia de 150 mseg.

Trastornos del olfato o disosmias.

Se pueden dividir en trastornos cualitativos o cuantitativos.

Trastornos olfatorios cuantitativos:

Anosmia: Corresponde a la ausencia de olfato. La persona ha perdido por completo la capacidad de percibir olores por una disrupción de la vía olfatoria a cualquier nivel. Se clasifica en anosmia de trasmisión, cuando es imposible que las moléculas odoríferas lleguen a los receptores olfatorios, anosmia de percepción, cuando los receptores olfatorios o la vía olfatoria está dañada, o anosmia mixta. Puede ser congénita, degenerativa, secundaría a un traumatismo craneal con laceración del nervio olfatorio, o producida por un tumor que comprime el nervio, como un meningioma.

Hiposmia: Es la disminución parcial de la capacidad de percibir olores. La hiposmia temporal se debe comúnmente a la congestión de la mucosa nasal en la rinitis alérgica y no alérgica, que impide que los estímulos olfatorios lleguen a las células receptoras. La hiposmia crónica puede ser secundaria a un daño del neuroepitelio nasal por tabaco, infecciones por herpes simple, influenza o hepatitis. También puede ser secundaria a un trastorno anatómico de las fosas nasales como hipertrofia de cornetes, desviación del tabique nasal o poliposis, que alteran la normal distribución de la columna de aire dentro de la fosa nasal. En raras ocasiones puede existir un tumor con origen en la mucosa nasal o estesioneuroblastoma.

Hiperosmia: Capacidad olfatoria demasiada desarrollada.

Trastornos olfatorios cualitativos:

Cacosmia: Percepción permanente de mal olor que proviene del cuerpo del paciente. Puede percibirse por terceros al tener contacto íntimo. Puede deberse a ocena, es decir, rinitis crónica atrófica, un mal estado dental, sinusitis, amigdalitis crónica, reflujo gastroesofágico.

Parosmia: Percepción de un mal olor desencadenado por un estímulo olfatorio que en condiciones normales es agradable. Pueden ser los cítricos, asado de carne, pescado, café, chocolate. Afecta además el apetito, pues altera los sabores. La parosmia puede ser post-rinítica o secundaria a un traumatismo del sistema nervioso olfatorio.

Fantosmia: percepción alucinatoria de un olor que en realidad no existe. Puede deberse a un tumor alojado en alguna área cortical olfatoria o a una enfermedad psiquiátrica como la esquizofrenia.

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AUDIOMETRIA

Licenciada Vanessa Uribe Vargas

Tecnólogo Médico con especialidad en otorrinolaringología

Universidad Austral de Chile.

La audiometría es un examen que, con la colaboración del paciente, determina el nivel de audición, grado de pérdida auditiva y tipo de hipoacusia o sordera. Consta de varias pruebas:

Audiometría tonal aérea.

Es el estudio de la audición usando estimulación sonora que se transmite por aire. Para ello, se colocan unos fonos en los oídos de la persona examinada. El aparato que genera estos estímulos se llama audiómetro.

Con la audiometría tonal aérea se obtienen los umbrales auditivos aéreos, es decir, la mínima intensidad de sonido que se es capaz de percibir en las frecuencias de 125, 250, 500, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, y 8000 Hz. El umbral se mide en dB HL tomando como punto de referencia el cero relativo, que corresponde a una medida estadística del umbral de audición de una población normooyente.

Durante el examen, el paciente debe avisar cada vez que escucha los sonidos emitidos por el audiómetro. Se consideran normales los umbrales auditivos de 20 dB o menos, de lo contrario estaremos ante una hipoacusia o sordera.

Logoaudiometría

Estudia la capacidad de percibir, comprender y repetir palabras. Para ello se utilizan palabras monosilábicas, bisilábicas, palabras compuestas o términos conocidos. Algunas de las pruebas que se realizan en la logoaudiometría son:

SDT (speech detection threshold): Es la mínima intensidad necesaria para detectar o percibir la voz. Para determinar este umbral, se busca la intensidad donde se obtiene el 50% de respuestas correctas, que en individuos jóvenes con audición normal está entre 5 o 10 dB sobre el promedio de los umbrales aéreos de las frecuencias conversacionales, esto es, 500, 1000, 2000 y 4000 Hz

SRT (speech recognition  threshold): Es la mínima intensidad a la que se es capaz de repetir el 50% de palabras compuestas. Este test permite revisar que los umbrales aéreos estén bien tomados, ya que se espera que sea concordante con el promedio de tonos puros (500, 1000, 2000 Hz) cuando el perfil audiométrico es relativamente plano. Además, provee un índice de la sensibilidad auditiva para la voz y sirve como línea base para la presentación de estímulos logoaudiométricos supraumbrales.

UMD: Corresponde al umbral de máxima discriminación medido en porcentajes. Se espera que esté aproximadamente 30 dB HL sobre el promedio de tonos puros. Las personas con audición normal o con hipoacusia de transmisión  tienen porcentajes de discriminación del 100% o muy cercanos a este, no así en hipoacusia sensorial, en cuyo caso el porcentaje de discriminación guardará relación con el grado de hipoacusia, obteniéndose porcentajes entre el 60 y 100%. Al contrario, en las hipoacusias neurales, dado que el nervio auditivo está dañado, el umbral de máxima discriminación no guardará relación con el nivel de audición, y se obtendrán porcentajes menores al 50%.

Audiometría tonal ósea

Es el estudio de la audición usando estímulos sonoros transmitidos por vía ósea. Para ello se utiliza un vibrador óseo puesto detrás del pabellón auricular en la apófisis mastoides. De esta manera se transmite el sonido directamente al oído interno.

Se buscan los umbrales auditivos óseos en las frecuencias de 250, 500, 1000, 2000, 3000 y 4000Hz, cuando los umbrales aéreos, previamente obtenidos, están fuera del rango normal.  Si la curva coincide con los umbrales aéreos estamos ante una hipoacusia sensorioneural. Si los umbrales óseos están normales y los umbrales aéreos no, estamos ante una hipoacusia de transmisión o conductiva. Cuando los umbrales óseos están fuera del rango normal pero mejores que los umbrales aéreos, esto es, existe una diferencia o gap óseo-aéreo igual o mayor a 15 dB, estamos ante una hipoacusia mixta.

Ademas de las pruebas descritas aquí, existen pruebas especiales supraliminares de ayuda topodiagnóstica: LDL; FOWLER; SISI

Licenciada Vanessa Uribe Vargas

Tecnólogo Médico con especialidad en otorrinolaringología

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REHABILITACIÓN DEL EQUILIBRIO

INTRODUCCIÓN

   En personas con alteraciones de la estabilidad corporal, problemas de equilibrio, mareos, y/o vértigo, la rehabilitación es un camino imprescindible para reincorporarse a las actividades de la vida cotidiana y prevenir posibles complicaciones como caídas y nuevas crisis vertiginosas.

   Logramos mantener el equilibrio corporal mediante el trabajo conjunto de tres sistemas: visual, vestibular ubicado en el oído interno y propioceptivo que corresponde al conjunto de receptores distribuidos en todo el cuerpo que le informan al cerebro la posición corporal respecto al espacio y que es responsable de la habilidad para, por ejemplo, saber qué posición ocupan los dedos de los pies sin siquiera sacarnos los zapatos.

   Cuando uno de estos sistemas no está funcionando correctamente, se altera la estabilidad corporal. En el caso que sea el sistema vestibular del oído interno el que no funciona bien, se experimentan crisis vertiginosas, es decir, sensación de giro del cuerpo o el entorno, nauseas, vómitos, sensación de oído tapado, sudoración, palpitaciones. La duración es variable, puede ir de minutos a días, y los malestares extenderse por semanas o meses. 

   Los problemas para mantener la estabilidad corporal una vez pasada la crisis vertiginosa pueden resolverse sin ayuda externa gracias a los mecanismos de compensación que tiene el cerebro. Esto se conoce como plasticidad neuronal, es decir, la reacomodación de ciertos conjuntos de neuronas que, ante un problema, crean nuevas conexiones entre sí y asumen nuevas funciones. Ante un problema en el sistema vestibular del oído interno, la compensación gracias a la plasticidad neuronal debería lograrse aproximadamente a los dos meses ocurrida la crisis vertiginosa, especialmente en sujetos jóvenes. Sin embargo, si esto no ocurre o la compensación es insuficiente, se puede recurrir a la terapia de rehabilitación vestibular.

DEFINICIÓN

   La Rehabilitación Vestibular es el conjunto de ejercicios encaminados a favorecer la plasticidad del Sistema Nervioso Central (SNC) mediante mecanismos de adaptación o generar otros mecanismos de sustitución en personas con alteraciones del equilibrio, con el fin de mejorar la estabilidad global y favorecer su incorporación a las actividades de la vida cotidiana.

Los objetivos del tratamiento del vértigo y las alteraciones del equilibrio son:

1.      Suprimir la causa que lo provocó (Tratamiento etiológico).

2.      Eliminar la sensación vertiginosa (Tratamiento sintomático).

3.      Facilitar los fenómenos de compensación del SNC (Tratamiento rehabilitador).

Los beneficios de la rehabilitación vestibular son:

1. Mejorar la estabilidad visual mediante ejercicios oculocefálicos, para evitar la sensación de desplazamiento del entorno.

2.    Lograr un correcto control postural, para mantener el centro de gravedad dentro de la base de sustentación de los pies, tanto en la bipedestación como en la marcha.

3.      Desarrollar estrategias para evitar las caídas.

4.      Disminuir la sensación vertiginosa mediante técnicas de habituación.

En el área de Otorrinolaringología la Rehabilitación Vestibular esta indicada en:

1.      Vértigo o desequilibrio secundario a hiporreflexia o arreflexia vestibular unilateral.

2.      Vértigo o desequilibrio secundario a hiporreflexia o arreflexia vestibular bilateral.

3.      Alteraciones del control postural.

 FASES DEL TRATAMIENTO

   Conocido y cuantificado el déficit vestíbulo-ocular y vestíbulo-espinal, un profesional capacitado diseña un plan de Rehabilitación Vestibular individualizado para cada paciente. Los ejercicios son realizados bajo la supervisión del profesional en la consulta y luego se pueden realizar en casa, dos o tres veces al día, con variaciones según la tolerancia a los mismos y controles de progreso. Inicialmente la Rehabilitación Vestibular tendré una duración de cuatro a seis semanas y se seguirán las siguientes etapas:

1.    Valoración clínica:

-          Historia clínica.

-          Exploración.

-          Detección de alteraciones.

2.      Planteamiento de objetivos y plan de rehabilitación.

3.      Indicación de ejercicios de rehabilitación.

4.      Valoración del progreso alcanzado sesión a sesión.

5.      Reformulación de objetivo y del plan de rehabilitación.

6.      Seguimiento clínico y alta.

Consulte el artículo "EJERCICIOS PARA MEJORAR EL EQUILIBRIO" para conocer algunos de los ejercicios utilizados en la terapia de rehabilitación vestibular.

Licenciada Vanessa Uribe Vargas

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