Licenciada Vanessa Uribe Vargas
Tecnólogo Médico con especialidad en otorrinolaringología
Universidad Austral de Chile.
Conceptos Previos
El
cerebelo es el centro responsable de la coordinación de la actividad motora y
la postura mediante el ajuste indirecto de los principales sistemas motores
descendentes. Representa el 10 % de la
masa cerebral y consta de extensos inputs sensitivos, cuya información es
utilizada para mantener la estabilidad corporal por control del tono muscular,
coordinar movimientos voluntarios e iniciar movimientos.
Se
localiza posterior al tronco, al cual se
conecta por los pedúnculos superior, medio e inferior. Tiene una superficie
superior en contacto con la tienda del cerebelo, la cual lo separa de los
lóbulos occipitales; y una superficie inferior convexa en relación con el hueso
occipital. Posee un centro de sustancia blanca que contiene los núcleos
cerebelosos, una estructura en línea media llamada vermis y dos masas laterales o hemisferios
cerebelosos. Además, puede dividirse transversalmente en tres lóbulos:
anterior, posterior y flóculonodular.
Funcionalmente,
el cerebelo se divide en:
- Vestibulocerebelo: corresponde
anatómicamente al lóbulo flóculonodular (arquicerebelo). Colabora con los núcleos
vestibulares en las funciones de mantenimiento del equilibrio y de ajuste del
reflejo vestibuloocular.
- Espinocerebelo: Incluye al vermis cerebeloso y la zona intermedia de los
hemisferios cerebelosos (paliocerebelo). Se encarga de controlar la ejecución
de los movimientos mediante coordinar la actividad de músculos agonistas y
antagonistas durante los movimientos.
- Cerebrocerebelo: Comprende la parte lateral de los hemisferios cerebelosos y
el núcleo dentado (neocerebelo). Participa en la planificación de movimientos secuenciales. El cerebrocerebelo es necesario para el aprendizaje de
movimientos complejos, y también interviene en funciones cognitivas no
relacionadas directamente con el movimiento.
Etiología
El término síndrome
cerebeloso se refiere a todas las alteraciones de los movimientos activos o del
tono muscular relacionadas con alteraciones del cerebelo o de las vías que tienen
en este órgano su principal elemento integrador. Las patologías que afectan al
cerebelo pueden ser:
- En niños:
n
malformaciones congénitas: arnold-chiari, dandy-walker
n
desordenes
metabólicos: leucodistrofia metacromática, síndrome de refsum, enfermedad del
jarabe de arce, ataxia-telangectasia
n
intoxicaciones
n
infecciones:
meningitis, encefalitis
n enfermedades degenerativas: ataxia de friedreich
n
tumores: la
mayor parte de los tumores cerebrales de la niñez ocurren en cerebelo; meduloblastoma,
astrocitoma quistico
- En adultos
n
infarto y
hemorragia cerebelo
n
transtornos
hereditarios de aparición tardía
n degenerativos: atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA)
n
tumores:
neurinoma acústico, metastasis (pulmón, mama, colon), hemangioblastoma
n
tóxicas:
antiepilépticos, alcohol
n
esclerosis
múltiple : daño usual en vías
n
síndrome paraneoplásico:
autoinmune; pulmón
Cuadro clínico y Pruebas de exploración
El cuadro típico de la lesión
del cerebelo está constituido por:
-
Ataxia motora o incoordinación de movimientos voluntarios: da
lugar a la aparición de hipermetría, asinergia, discronometría y adiadococinesia.
En las pruebas cerebelosas dedo-nariz o talón-rodilla, la velocidad y el inicio
del movimiento no se encuentran afectos, pero cuando el dedo o el talón se
aproximan a la nariz o la rodilla, sobrepasan su destino o corrigen la maniobra
excesivamente (hipermetría). La asinergia consiste en una descomposición del
movimiento en sus partes constituyentes. Todos estos trastornos se observan
mejor cuanto más rápidamente se ejecutan las maniobras. La adiadococinesia
indica una dificultad o la imposibilidad para ejecutar movimientos alternativos
rápidos.
-
Hipotonía:
Se caracteriza por una resistencia disminuida a la palpación
o manipulación pasiva de los músculos; por lo general, se acompaña de reflejos
osteotendinosos disminuidos y de tipo pendular, junto a un llamativo fenómeno de rebote en la prueba de
Stewart-Holmes.
-
Alteración del equilibrio y la marcha: La alteración de la estática provoca inestabilidad en
ortostatismo, por lo que el paciente debe ampliar su base de sustentación; al
permanecer de pie y al andar su cuerpo presenta frecuentes oscilaciones. A
diferencia de los trastornos vestibulares, estas alteraciones no se modifican
al cerrar los ojos. La marcha es característica y semeja la de un borracho
(marcha de ebrio), titubeante, con los pies separados y desviándose hacia el
lado de la lesión e incapacidad de caminar en línea recta.
-
Temblor intencional: Grueso y evidente al intentar un movimiento (temblor
intencional o de acción). Se puede
observar en la prueba índice-nariz
-
Otros: Palabra
escandida, disartria, nistagmus, fatigabilidad, etc.
Los signos clásicos
otoneurológicos del compromiso cerebeloso son: dismetría ocular, disritmia del
nistagmo postcalórico, hiperexcitabilidad vestibular, nistagmo de rebote y aleteo
ocular (movimientos oculares pendulares horizontales espontáneos al fijar
mirada al frente o con cambios en la dirección de la mirada).
La
alteración de las sacadas oculares es
característica de enfermedad cerebelosa. No se encuentran abolidas, pero es
frecuente la dismetría sacádica en que, un paciente con agudeza visual y campos
visuales normales, presenta un desplazamiento excesivo de los ojos con los
cambios de fijación de mirada, más notorio al cambiar fijación desde lateral a
la mirada al frente. El desplazamiento se corrige con oscilaciones de amplitud
decreciente. La prueba de rastreo
pendular no se encuentra abolida pero es frecuente observar un rastreo
sacádico, en que el movimiento ocular conserva su forma general normal, pero el
trazo no es uniforme, sino que está constituido por derivas oculares y
movimiento sacádicos. Se observa además nistagmo
espontáneo. Las formas habituales son el nistagmo de reojo que aparece en
todas las posiciones excéntricas de la mirada con fase rápida hacia la
dirección de reojo, contraria a la posición primaria; y el nistagmo de rebote
que aparece cuando al regresar de la posición excéntrica aparece un nistagmo de
dirección opuesta al nistagmo de reojo. En las pruebas de estimulación vestibular los hallazgos fundamentalmente
son: hiperrespuesta vestibular, disminución de la supresión del nistagmo
vestibular con fijación ocular (OFI (-)) y disrritmia del nistagmo.
Diagnóstico
Es
importante aclarar el
curso temporal: lentamente progresivo, generalmente por enfermedad
neurodegenerativa con base genética, tumor fosa posterior, compresión del
formane magnum e hidrocefalia, alcoholismo crónico, déficit de vitamina E; de inicio
reciente, por hemorragia cerebelosa- infarto cerebeloso; o episódico en adultos
por esclerosis múltiple, ingestión de drogas, compresión de foramen magnum,
obstrucción ventricular por cisticercosis y en niños por enfermedades
metabólicas: aminoacidurias, Enferemdad de Leigh, encefalomiopatías
mitocondriales.
El temblor de acción es más común en lesiones de
núcleo dentado y de pedúnculo cerebeloso superior. La disartria, puede ser
prominente en casos agudos o subagudos. En general no tienen diplopia, de lo
contrario pensar en lesiones de tronco mas extensas. Hay falta de supresión de
reflejos oculovestibulares, lo que provoca nistagmus y desequilibrio. No
debiera tener compromiso del 8º par ni signos vestibulares centrales.
En alteración de un hemisferio cerebeloso se observa dismetría
o ataxia ipsilaterales, temblor de intención, adiadococinesia, "fenómeno
del rebote", hipotonía, nistagmus contralateral a la lesión, lenguaje
escandido silabado e irregular, e incluso vértigo transitorio si la lesión es
aguda. En alteraciones del vermis,
existen alteraciones
del tono muscular que repercuten en equilibrio estático y marcha (ataxia de tronco). En
lesiones extensas (enfermedades degenerativas) se observa disimetría
bilateral en extremidades inferiores y superiores, nistagmus en todas las miradas
(sin vértigo) y ataxia de la marcha.
Existen ataxias de origen no cerebeloso con las
cuales se debe hacer la diferenciación: Enfermedad de Wilson, neuropatías
hereditarias sensitivas (Charcot Marie-Tooth) y otras neuropatías como enfermedad
de Refsum y por paraproteinemias, encefalopatía mitocondrial, ataxia de
Friedreich
Tratamiento y
Pronóstico
El tratamiento siempre va a
depender de la etiología y de la valoración neurológica por su trascendencia
clínica, especialmente en tumores y accidentes cerebrobasculares. La evolución
depende de la causa, pero en general el pronóstico vital adquiere más
importancia que la sintomatología otoneurológica.
Licenciada Vanessa Uribe Vargas
Tecnólogo Médico con especialidad en otorrinolaringología
